Nefrotski sindrom - šta je to? Uzroci, simptomi, dijagnostika i liječenje bolesti

Smatrajte da je ovo nefrotski sindrom. Ovo je kompleks simptoma koji se razvija sa oštećenjem bubrega i uključuje masovnu proteinuriju, oticanje i poremećeni metabolizam proteina i lipida. Patološki proces prati disproteinemija, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, edem različite lokalizacije (do kapljice seroznih šupljina), distrofične promjene sluzokože i kože. Najvažniju ulogu u dijagnozi ima klinička i laboratorijska slika: ekstrarenalni i bubrežni simptomi, promjene u biohemijskoj analizi krvi i urina, podaci o biopsiji bubrega. Terapija nefrotskog sindroma je obično konzervativna. Uključuje imenovanje diuretika, dijete, infuzionu terapiju, kortikosteroide, antibiotike, citostatike.

Akutni nefrotski sindrom često se javlja u pozadini širokog spektra sistemskih, uroloških, zaraznih, hroničnih metaboličkih, gnojnih bolesti. U savremenoj urologiji takav kompleks simptoma značajno komplikuje tok bolesti bubrega, što se uočava u oko 20% slučajeva. Bolest se najčešće razvija kod odraslih pacijenata nakon 30, manje često kod starijih osoba i kod dece. Istovremeno, postoji klasična tetrada laboratorijskih znakova: proteinurija (više od 3,5 g/dan.), hipoproteinemija i hipoalbuminemija (manje od 60-50 g / l), hiperlipidemija (nivo holesterola veći od 6,5 mmol / l), oticanje. U odsustvu od nekih od ovih manifestacija stručnjaci govore o smanjenom nefrotskom sindromu (nepotpunom). Uzroci nefrotskog sindroma biće razmatrani dalje.

Uzroci pojave

Da bismo shvatili da je ovo nefrotski sindrom, saznajmo uzroke bolesti. Po prirodi svog porijekla, bolest može biti primarna (komplicira nezavisne patologije bubrega) i sekundarna (kao posljedica bolesti koje se javljaju uz uključivanje sekundarnih bubrega). Primarna patologija se javlja kod pijelonefritisa, glomerulonefritisa, primarne amiloidoze, tumora bubrega (hipernefroma), nefropatije trudnica. Pored toga, nefrotski sindrom može biti kongenitalan, au ovom slučaju patologija je uzrokovana naslednim faktorima i mogućnosti tokom perioda trudnoće.

Šta uzrokuje sekundarni kompleks simptoma?

Sekundarni kompleks simptoma često je uzrokovan brojnim patološkim uslovima:

• reumatske lezije i kolagenoze (SLE, hemoragijski vaskulitis, nodularni periarteritis, reumatizam, skleroderma, reumatoidni artritis);
• procesi suppuracije (apscesi pluća, bronhiektazija, septički endokarditis);
• bolesti limfnog sistema (limfogranulomatoza, limfom);
• parazitske i zarazne bolesti (malarija, tuberkuloza, sifilis).

U mnogim slučajevima nefrotski sindrom se javlja u pozadini liječenja lijekovima, s teškim alergijama, trovanjem teškim metalima (olovo, živa), ujedima pčela i zmija. Kod djece se uzrok bolesti često ne može identificirati, pa liječnici također razlikuju idiopatsku varijantu patološkog procesa. Koje su razlike između nefrotskog sindroma i drugih bolesti bubrega?

Patogeneza

Među konceptima patogeneze, najopravdanija i najrasprostranjenija je imunološka teorija. U prilog mu ide učestalost pojave ovog sindroma kod autoimunih i alergijskih bolesti i dobar odgovor organizma na imunosupresivno liječenje. Istovremeno, imunološki cirkulirajući kompleksi formirani u krvi rezultat su interakcije antitijela i unutrašnjih (DNK, krioglobulini, denaturirani nukleoproteini, proteini) ili vanjskih (virusnih, bakterijskih, prehrambenih, lijekova) antigena. Ovo su glavni kriteriji za nefrotski sindrom.

U nekim slučajevima, antitela se direktno formiraju na bazalnu membranu glomerula bubrega. Taloženje imunoloških kompleksa u tkivima bubrega izaziva upalnu reakciju, remeti mikrocirkulaciju u glomerularnim kapilarima, podstiče razvoj prekomerne intravaskularne koagulacije. Kršenje propusnosti glomerularnih filtera kod nefrotskog sindroma dovodi do kršenja procesa apsorpcije proteina i njegovog prodora u urin (proteinurija).

Uzimajući u obzir masivan gubitak proteina u krvi, razvijaju se hipoalbuminemija, hipoproteinemija i hiperlipidemija (povećana razina triglicerida, holesterola i fosfolipida) usko povezana sa sličnim poremećajima metabolizma proteina. Razvoj edema uzrokovan je hipoalbuminemijom, hipovolemijom, smanjenjem osmotskog pritiska, pogoršanjem bubrežnog protoka krvi, izraženom proizvodnjom renina i aldosterona, reapsorpcijom natrijuma.

Bubrezi sa nefrotskim sindromom imaju makroskopski uvećane dimenzije, glatku i glatku površinu. Na rezu kortikalni sloj ima blijedosivu nijansu, a cerebralni sloj je crvenkast. Mikroskopsko ispitivanje slike tkiva bubrega omogućava vam vizualizaciju promjena koje karakterišu ne samo nefrotski sindrom, već i osnovnu patologiju (glomerulonefritis, amiloidoza, tuberkuloza, kolagenoza). Histološki, nefrotski sindrom karakteriše kršenje strukture bazalnih membrana kapilara i podocita(glomerularne ćelije kapsula).

Simptomi

Mnogi pacijenti ne shvataju ni da je ovo nefrotski sindrom. Glavne manifestacije bolesti, po pravilu, su istog tipa, uprkos postojećoj razlici u uzrocima koji je izazivaju. Vodeći simptom je proteinurija, koja dostiže 3,5-5 ili više g / dan. Otprilike 90% proteina izlučenog urinom je albumin. Snažan gubitak proteinskih spojeva izaziva smanjenje ukupne koncentracije proteina sirutke na 60-40 g / l ili više. Zadržavanje tečnosti manifestuje se ascitesom, perifernim edemom, anasarkom( generaliziranim oticanjem potkožnog tkiva), hidroperikardijem, hidrotoraksom. Znakovi nefrotskog sindroma su prilično neugodni.

Napredovanje ovog patološkog procesa prati teška slabost, žeđ, suva usta, gubitak apetita, glavobolja, težina u donjem delu leđa, nadimanje, povraćanje, dijareja. Druga karakteristična karakteristika je poligurija, u kojoj the daily diuresis je manje od 1 l. Takođe je moguće da se pojave parestezija, mijalgija, konvulzije. Razvoj hidroperikarda i hidrotoraksa i izaziva otežano disanje u mirovanju i pri kretanju. Periferni edem značajno ograničava motoričku aktivnost pacijenta. Ima nedostatak pokretljivosti, bljedilo, pojačanu suhoću i ljuštenje kože, lomljive nokte i kosu.

Bolest nefrotski sindrom razvija se brzo ili postepeno, a praćena je manje ili više izraženim simptomima, koji uglavnom zavise od prirode osnovne patologije. Prema kliničkom toku treba razlikovati dvije varijante bolesti - mješovitu i čistu. U prvom slučaju može imati nefrotsko-hipertenzivni ili nefrotsko-hematurijski oblik, au drugom slučaju sindrom se odvija bez hipertenzije i hematurije.

Kongenitalni tip

Kongenitalni nefrotski sindrom je ozbiljna patologija pronađena kod dece. Karakteriše ga generalizovani oblik otoka (širenje po celom telu), hiperlipidemija i proteinurija. U osnovi razvoja ove bolesti je patologija bubrega nasledne prirode.

Ovisno o uzrocima koji izazivaju nefrotski sindrom, postoji nekoliko njegovih varijanti, a za svaki oblik primjenjivi su različiti oblici metode liječenja. Takve vrste urođenih bolesti su:

1. Sekundarni sindrom, koji je neželjeni efekat različitih patologija sistemske prirode kod dece. Na primjer, lupus eritematozus, dijabetes melitus, poremećaji krvožilnog sistema, onkološke bolesti, oštećenje virusne jetre. Prognoza, tokom bolesti a izbor metode terapije ovog oblika zavisi od težine patološkog procesa i težine kliničkih simptoma.
2. Nasljedni sindrom. Ovaj oblik se brzo manifestuje kod djece nakon njihovog rođenja. U nekim slučajevima, ova dijagnoza se određuje čak i tokom intrauterinog razvoja djeteta. Međutim, postoje slučajevi kada se nefrotski sindrom manifestuje već u starijoj dobi (na primjer, tokom školskog perioda). U svakom slučaju, ovu patologiju je veoma teško liječiti. Većina pacijenata razvije zatajenje bubrega.
3. Idiopatski sindrom. Dijagnostikuje se u slučaju kada nije bilo moguće tačno odrediti uzrok bolesti.
4. Tubulointersticijski sindrom. U ovom obliku nefrotskog sindroma, bubrezi su zahvaćeni na takav način da se njihov nivo funkcionisanja smanjuje. Razlikuju se akutni i hronični tipovi bolesti. Prvi se najčešće izaziva uzimanjem lijekova ili alergijskim reakcijama na njih. Osim toga, infektivni agens je čest uzrok. Hronični tip se razvija, po pravilu, u pozadini drugih bolesti.

Simptomi intersticijskog oblika sindroma kod djece, kao i kod drugih varijanti ove bolesti, obično su odmah uočljivi. Potrebno je obratiti posebnu pažnju na sljedeće patološke pojave:

1. Oticanje tijela brzo napreduje. Prvo se pojavljuje na kapcima, a zatim prelazi na stomak, noge, prepone. U budućnosti se ascites razvija.
2. Raspodjela tečnosti u tijelu često ovisi o položaju djetetovog tijela. Takođe utiče na natečenost. Na primjer, ako dijete stoji neko vrijeme, noge mu nabubre.
3. Količina izlučenog urina postepeno opada. To utiče na pokazatelje laboratorijskih testova, jer se povećava nivo proteina u urinu.

U početku dijete ima porast krvnog pritiska. Postaje spor, razdražljiv, postoji glavobolja i drugi simptomi ovog stanja. Ako se ovo bolno zdravstveno stanje dugo ignoriše, dete razvija bubrežnu insuficijenciju.

Zarazne bolesti su izuzetno opasne za djecu sa nefrotskim sindromom. Pneumokok ili streptokok mogu postati aktivni u tijelu, pa ozbiljne bolesti mogu nastati kao posljedice. To može biti bronhitis, erizipela i peritonitis. Hajde da saznamo kako su glomerulonefritis i nefrotski sindrom povezani. To je ista stvar?

Glomerulonefritis kao uzrok patologije

Glomerulonefritis karakteriše imunoflamatorno oštećenje bubrega. U većini slučajeva pojava ove bolesti je posljedica povećanog imunološkog odgovora na infektivne antigene. Pored toga, poznat je autoimuni oblik patologije, kada dođe do oštećenja bubrega usled destruktivnih efekata autoantitela (antitela na sopstvene ćelije).

, bolest zauzima drugo mjesto među patologijama sekundarnih bubrega kod djece nakon zarazne lezije urinarnog trakta. Prema statističkim podacima, patologija je najčešći uzrok rane invalidnosti pacijenata zbog razvoja zatajenja bubrega. Razvoj akutnog glomerulonefritisa i nefrotskog sindroma posmatra se u bilo kojoj dobi, ali najčešće se bolest javlja kod osoba mlađih od 40 godina.

Uzrok je obično hronična ili akutna streptokokna infekcija (upala pluća, grlobolja, tonzilitis, streptodermija, šarlah). Bolest može nastati kao posljedica od vodenih kozica, ospice ili ARVI. Rizik od patološkog stanja povećava se sa produženim izlaganjem hladnoći pri visokoj vlažnosti (nazvanom" rov " nefritis), jer kombinacija takvih spoljnih faktora menja imunološke reakcije i doprinosi kršenju dotoka krvi bubrega.

Dijagnostičke mjere

Glavni kriteriji za dijagnozu nefrotskog sindroma su klinički i laboratorijski podaci. Objektivan pregled pomaže u prepoznavanju blijede ("sedefa"), suhe i hladne na dodir kože, povećanja veličine abdomena, sluznice jezika, hepatomegalije, natečenosti. Sa hidroperikardijumom dolazi do širenja granica srca, prigušivanja tonova. Sa razvojem hydrothorax-skraćivanje udaraljke zvuk, stagnira malo mjehurića piskanje, oslabljeno disanje. EKG pokazuje znakove miokardne distrofije, bradikardija je registrovana.

Liječenje nefrotskog sindroma

Terapija ove patologije provodi se u stacionarnim uvjetima pod nadzorom nefrologa. Uobičajene mjere koje ne ovise o prirodi porijekla nefrotskog sindroma su imenovanje prehrane bez soli s ograničenom količinom tekućine, simptomatska terapija lijekovima (kalijum pripravci, diuretici, antihistaminici, lijekovi za srce, vitamini, heparin, antibiotici), odmor u krevetu, infuzija albumina, reopoliglucin.

Šta još uključuje liječenje nefrotskog sindroma?

Sa nejasnom genezom bolesti, u stanju uzrokovanom autoimunim ili toksičnim oštećenjem bubrega, pacijentima je prikazan steroidni tretman metilprednizolonom ili prednizolonom (oralno ili intravenozno pulsnom terapijom). Imunosupresivni tretman steroidima pomaže u suzbijanju stvaranja antitijela, CEC-a, normalizira glomerularnu filtraciju i bubrežni protok krvi. Citostatska terapija hlorambucilom i ciklofosfamidom, koja se provodi pulsnim tečajevima, može postići dobar učinak terapije varijante bolesti otporne na hormone. Tokom perioda remisije preporučuje se liječenje u klimatskim odmaralištima. Sve preporuke za nefrotski sindrom treba strogo poštovati.

Diet

Sa razvojem ove patologije, pacijent treba da sledi posebna ishrana. Propisuje se pacijentima koji su izrazili oticanje, sa sposobnošću bubrega da filtriraju. Dijetetska ishrana takođe u velikoj meri zavisi od nivoa proteina u mokraći.

Kada se dijagnostikuje "sa nefrotskim sindromom" ishrana podrazumijeva poštivanje sljedećih preporuka:

• jedite hranu od 5 do 6 puta dnevno u malim obrocima;
• ne možete jesti više od 3.000 kalorija;
• zabranjeno je jesti začinjena i masna jela;
• ne konzumirajte više od 4 g soli dnevno;
• pijte najmanje 1 litru tečnosti dnevno.

Takođe se preporučuje upotreba velike količine voća i povrća, kao i tjestenine, kaše, kompota, nemasnih vrsta ribe i mesa, hljeba s mekinjama.

Prevencija i prognoza

Tok i prognoza su povezani sa prirodom i uzrocima razvoja osnovne patologije. Općenito, suzbijanje etioloških faktora, pravilno i pravovremeno liječenje mogu vratiti funkcionalnost bubrega i postići stabilnu remisiju. Sa nerešenim uzrocima, nefrotski sindrom često uzima ponavljajući ili uporni kurs sa prelaskom na hronično zatajenje bubrega.

Prevencija ove bolesti obuhvata rano i pojačano lečenje ekstrarenalne ili bubrežne patologije, što može biti komplikovano pojavom nefrotskog sindroma, kontrolisanom i pažljivom upotrebom lekova koji imaju alergijsko i nefrotoksično dejstvo. U svakom slučaju, ako se pojave simptomi ove patologije, preporučuje se pravovremena posjeta ljekaru.

Smatrali smo da je ovo nefrotski sindrom.