Autoimuna anemija: simptomi, uzroci, dijagnoza, liječenje, prognoza

Različite patologije u imunološkom sistemu mogu dovesti do složenih poremećaja. Kao rezultat toga, tijelo će svoje ćelije smatrati neprijateljem, kao i boriti se protiv njih. Autoimuna anemija se smatra rijetkom bolešću, u kojoj stvaraju se antitela na njihove crvene krvne ćelije. Posljedice ovog fenomena su ozbiljne, jer poremećaji u krvožilnom sistemu utječu na funkcioniranje cijelog tijela.

Koncept

Autoimuna anemija je bolest koju karakteriše teško uništavanje od zdravih crvene krvne ćelije usled agresivnog dejstva antitela na njih. Ova antitela proizvodi telo. To se manifestuje u obliku blijede kože, povećane jetre i slezene, bolova u donjem dijelu leđa i trbuhu, kratkog daha i drugih simptoma. Za otkrivanje bolesti potrebni su laboratorijski testovi. Tretman će biti konzervativan, ali ponekad je potrebna operacija za uklanjanje slezine.

Autoimuna anemija se retko posmatra. Ova bolest se pojavljuje u 1 osobi od 70-80 hiljada. Obično se otkriva kod žena. Autoimuna anemija se javlja kod djece i odraslih. Obično je dijagnoza jednostavna. Uz pomoć konvencionalnih testova krvi, ljekari mogu postaviti dijagnozu. Oporavak se javlja u ne više od 50% slučajeva. Ali kada se leče glukokortikosteroidima, poboljšanje zdravlja se posmatra u 85-90% slučajeva.

Kod

u ICD-u autoimuna anemija je označena kodom D59. Bolest ove vrste povezana je sa pojavom antitela na njihove crvene krvne ćelije. Bolest se može steći i nasljedna. Uništavanje crvenih krvnih zrnaca može biti unutarćelijsko i intravaskularno.

Autoimuna hemolitička anemija (u ICD-10 kodu vidi. Gore) je bolest koju treba što prije prepoznati. Često postoje složeni nazivi bolesti. Autoimuna hemolitička anemija sa nepotpunim termičkim aglutinima je termin koji se koristi za uobičajeni oblik anemije.

Razlozi

Ova anemija može biti idiopatska (primarna) i simptomatska (sekundarna). Ako se može prepoznati uzrok uništavanja crvenih krvnih zrnaca, onda je to sekundarna anemija. Kada etiološki faktor nije identifikovan, anemija će biti idiopatska.

Razvija se autoimuna hemolitička anemija:

• od limfoblastne leukemije;
• efekti zračenja;
• maligni tumor;
• bolesti vezivnog tkiva;
• prenosne infekcije;
• autoimune bolesti koje nisu povezane sa porazom hematopoetskog sistema;
• dijabetes melitus tipa 1;
• tretman antibioticima;
• države imunodeficijencije.

Najčešći je termički oblik anemije, kada je temperatura normalna u unutrašnjem okruženju tijela, a imunoglobulini klase G, komponente C3 i C4 nalaze se na crvenim krvnim zrncima. Eritrociti se uništavaju samo u slezini sa makrofagima.

Hladni oblik bolesti može se pojaviti iz neidentifikovanog uzroka. Takođe se razvija od infekcije, hipotermije, limfoproliferativnih bolesti. U drugom slučaju obolijevaju ljudi stariji od 60 godina. Patologija u tijelu, u kojoj se uništavaju crvene krvne ćelije, manifestuje se nakon smanjenja temperature u perifernim sudovima na 32 stepena. Hladni autoaglutinini su imunoglobulini M.

Hemoliza, koja se posmatra u slezeni, često je veoma teška. Često se pacijent ne može spasiti. Tok bolesti usled infekcije je obično akutan. Ako se kršenje pojavilo iz neidentifikovanog uzroka, onda će biti hronične prirode.

Paroksizmalna hladna anemija rijetko se javlja. Hemoliza nastaje usled izlaganja hladnoći. Opasnost nastaje čak i kada uzimate hladna pića i perete ruke u hladnoj vodi. Često se ova anemija pojavljuje sa sifilisom. Težina bolesti može biti od slučaja do slučaja. Ponekad se razvija neizlječiva patologija koja dovodi do smrti.

Simptomi

Autoimuna anemija kod djece i odraslih manifestuje se u obliku 2 sindroma: anemične i hemolitičke. Možete prepoznati prvi sindrom:

• po bljedilu kože i sluzokože;
• napadi vrtoglavice;
• česta mučnina;
• jak otkucaj srca;
• slabosti;
• povećan zamor.

Autoimuna hemolitička anemija je otkrivena:

• svijetložuta ili tamno žuta koža;
• povećanje veličine slezine;
• smeđi urin;
• pojava DIC sindroma.

Akutna anemija se obično pojavljuje sa infektivnom infekcijom organizma. Stoga, pored simptoma uništavanja crvenih krvnih zrnaca, postoje znakovi glavne bolesti.

Hladna anemija ima hronični tok. Pod uticajem niskih temperatura, prsti i prsti, uši, lice blijede. Mogu se pojaviti čirevi i gangrena. Često pacijenti sami otkrivaju hladnu urtikariju. Lezije na koži ostaju dugo vremena.

Termička anemija ima hronični tok. Patologija se pogoršava povećanjem temperature, koja se obično manifestuje u virusnim i bakterijskim infekcijama. Simptom je boja urina u crnoj boji.

Akutna anemija se manifestuje u obliku povećanja telesne temperature, hladnoće, glavobolje, vrtoglavice. Tu je i otežano disanje, bol u trbuhu i donjem dijelu leđa. Koža postaje bleda, može biti žuta, potkožna krvarenja se javljaju na nogama. Pored slezine, veličina jetre se povećava.

Sa hroničnom bolešću, čovjekovo blagostanje je zadovoljavajuće. Kršenje se može otkriti povećanjem veličine slezene i periodično se manifestuje žutica. Nakon napada remisije, dešavaju se egzacerbacije.

Dijagnostika

Za postavljanje tačne dijagnoze nije potreban samo vanjski pregled pacijenta. Neophodno je izvršiti potpunu dijagnozu autoimune hemolitičke anemije. Pored prikupljanja anamneze, potrebno je i davanje krvi. Njegova analiza pokazuje povećanje ESR indikatora, retikulocitozu, normalnu ili hipohromnu anemiju, otkriva se povećanje bilirubina u krvi. A nivo hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca se smanjuje.

Potrebno je testiranje urina. Otkriva proteine, višak hemoglobina i urobilina. Drugi pacijent se upućuje na ultrazvuk unutrašnjih organa sa pregledom jetre i slezine. Ako primljene informacije nisu dovoljne, tada je potrebno uzorkovanje koštane srži za koje se vrši njegova punkcija. Nakon ispitivanja materijala otkriva se hiperplazija mozga koja se izvodi zbog aktivacije eritropoeze.

Trepanobiopsija je postupak koji se izvodi za istu svrhu kao i punkcija koštane srži. Ali pacijentima je teže tolerisati, pa se koristi manje često.

Direktan Coombs test za autoimunu anemiju biće pozitivan. Ali ako dobijete negativne rezultate testa, ne biste trebali isključivati bolest. To se često javlja tokom liječenja hormonskim sredstvima ili sa visoko intenzivnom hemolizom. Enzimski imunotest će pomoći u identifikaciji klase i vrste imunoglobulina koji su uključeni u autoimunu reakciju.

Karakteristike tretmana

Liječenje autoimune anemije obično je dugoročno i ne dovodi uvijek do apsolutnog oporavka. Za početak, potrebno je utvrditi razloge koji su doveli do činjenice da je tijelo počelo uništavati svoje crvene krvne ćelije. Ako je utvrđen etiološki faktor, tada ga treba ukloniti.

Ako se uzrok ne utvrdi, tada se liječenje autoimune hemolitičke anemije provodi putem grupe glukokortikosteroida. Prednizon se često propisuje. Ako je tok bolesti ozbiljan i nivo hemoglobina padne na 50 g/ l, tada je potrebna transfuzija mase eritrocita.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije vrši se detoksikacijom krvi za uklanjanje proizvodi raspadanja crvenih krvnih zrnaca i poboljšaju blagostanje. Plazmafereza smanjuje nivo antitijela koja cirkuliraju u krvotoku. Simptomatski tretman je obavezan. Indirektni antikoagulansi propisani su za zaštitu od razvoja DIC sindroma. Biće moguće podržati sistem hematopoeze uvođenjem vitamina B12 i folne kiseline.

Ako se ispostavilo da liječi bolest, onda je ovo kraj liječenja. Ako se bolest ponovo pojavi nakon nekog vremena, potrebna je operacija uklanjanja slezine. To će pomoći u sprečavanju pojave hemolitičkih kriza u budućnosti, jer se u slezini akumuliraju crvene krvne ćelije. Postupak često dovodi do apsolutnog oporavka. Prema kliničkim preporukama, autoimuna hemolitička anemija se rijetko liječi imunosupresivnom terapijom ako splenektomija ne donese pozitivne rezultate.

Upotreba lijekova

Lijekovi se mogu koristiti kao glavno sredstvo ili pomoćno. Najefikasniji uključuju sljedeće:

1. Prednizon je glukokortikoidni hormon. Lijek inhibira imunološke procese. Tako se smanjuje agresija imunog sistema na crvene krvne ćelije. 1 mg / kg intravenozno, kapanje će se uzimati dnevno. Sa teškom hemolizom, doza se povećava na 15 mg / dan. Kada se prođe hemolitička kriza, doza se smanjuje. Tretman se obavlja do normalizacije hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca. Tada se doza postepeno smanjuje za 5 mg svaka 2-3 dana do povlačenja lijeka.
2. "Heparin" - direktan antikoagulant kratkog dejstva. Lijek se propisuje za zaštitu od DIC sindroma, čiji se rizik povećava s oštrim smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca koji cirkuliraju u krvi. Svakih 6 sati, 2500-5000 IU se ubrizgava potkožno pod kontrolom koagulograma.
3. "Nadroparin" je direktan antikoagulant dugotrajnog dejstva. Indikacije su iste kao i za "Heparin". 0,3 ml / dan se injektira subkutano.
4. "Pentoksifilin" - lijek sa antitrombocitnim djelovanjem, stoga se koristi za smanjenje rizika od DIC sindroma. Lijek se također smatra perifernim vazodilatatorom, koji poboljšava opskrbu perifernim tkivima i moždanim tkivima krvi. Unutra se uzima 400-600 mg / dan u 2-3 doze. Liječenje treba provoditi 1-3 mjeseca.
5. Folna kiselina je vitamin koji učestvuje u različitim procesima tijela, uključujući stvaranje crvenih krvnih zrnaca. Početna doza je 1 mg dnevno. Povećanje doze je dozvoljeno sa nedovoljnim terapijskim dejstvom. Maksimalna doza je 5 mg.
6. Vitamin B12 je supstanca uključena u stvaranje zrelih crvenih krvnih zrnaca. Sa svojim nedostatkom, veličina eritrocita se povećava, a njegova plastična svojstva se smanjuju, što smanjuje trajanje njegovog postojanja. Dnevno se uzima 100-200 mcg oralno ili intramuskularno.
7. "Ranitidin" - H2-antihistaminik koji smanjuje proizvodnju hlorovodonične kiseline u stomaku. Ove mjere su potrebne za nadoknadu nuspojava prednizona na sluznicu želuca. Unutra se uzima 150 mg dva puta dnevno.
8. Kalijum hlorid je lijek koji se propisuje za nadoknadu gubitka kalijevih iona u tijelu. Uzimajte 1 g tri puta dnevno.
9. "Ciklosporin A" je imunosupresiv koji se uzima sa nedovoljnim dejstvom glukokortikoida. Dnevno se propisuje 3 mg / kg intravenozno, kap po kap.
10. "Azatioprin" - imunosupresiv. Uzimajte 100-200 mg dnevno tokom 2-3 sedmice.
11. "Cyclophosphamide" - imunosupresiv. Uzima se 100-200 mg dnevno.
12. Vinkristin je imunosupresiv. Sedmično se koristi 1-2 mg kapanja.

Svaki lijek ima svoje indikacije, kontraindikacije, pravila prijema, pa se prvo morate upoznati sa uputstva za upotrebu. Sva sredstva navedena u članku mogu se uzimati samo ako ih je propisao ljekar.

Uklanjanje slezene

Ovaj postupak se smatra prisilnim, omogućava vam da isključite unutarćelijsku hemolizu, smanjujući manifestaciju bolesti. Splenektomija – operacija za uklanjanje slezena-izvodi se sa 1. pogoršanjem bolesti nakon terapije lijekovima. Operacija se ne smije izvoditi s kontraindikacijama iz drugih organa i sistema. Efekat postupka je odličan i obezbeđuje apsolutni oporavak, prema različitim izvorima, u 74-85% slučajeva.

Splenektomija se izvodi u operacionoj sali intravenskom anestezijom. Pacijent se stavlja u položaj na leđima ili leži na desnoj strani. Nakon uklanjanja slezine potrebna je revizija abdominalne šupljine za prisustvo dodatne slezine. Kada se otkriju, uklanjaju se. Ova anomalija se retko posmatra, ali nepoznavanje ove činjenice dovodi do dijagnostičkih grešaka, jer će nakon uklanjanja doći do remisije bolesti. Odluku o izvođenju operacije treba donijeti ljekar. Nakon toga je potrebno poštivanje svih recepata specijaliste, jer će vam omogućiti brzi oporavak.

Sprečavanje

Prema na kliničke preporuke, , autoimuna anemija se može spriječiti. To zahtijeva usmjeravanje napora da se ljudi spriječe od opasnih virusa koji mogu dovesti do bolesti.

Ako se bolest već pojavila, onda je potrebno minimizirati uticaj na organizam onih faktora koji mogu dovesti do egzacerbacije. Na primer, važno je izbegavati visoke i niske temperature. Nećete se moći zaštititi od idiopatske anemije, jer su njeni uzroci nepoznati.

Ako je barem jednom postojala autoimuna anemija, tada su potrebne sljedeće 2 godine davanje krvi za opštu analizu. Ovo treba raditi u intervalima od 3 mjeseca. Svi znakovi bolesti mogu ukazivati na bolest u razvoju. U tom slučaju potrebno je konsultovati lekara.

Prognoza

Kakva je prognoza autoimune hemolitičke anemije? Sve zavisi od stepena bolesti. Idiopatsku anemiju je teže liječiti. Apsolutni oporavak nakon hormonskog kursa neće postići više od 10% pacijenata.

Ali uklanjanje slezine povećava broj oporavljenih osoba na 80 %. Imunosupresivna terapija se teško podnosi, ovaj tretman negativno utiče na imuni sistem i dovodi do komplikacija. Uspjeh terapije ovisi o faktoru koji je izazvao anemiju.